Carcinome in situ de la conjonctive chez un patient porteur d’une maladie de Waldenström

J Fr Ophtalmol 2001 ; 24 (3) 328
F. D’Hermies, A. Meyer, X. Morel, M. Halhal, T.A. Vu, C. Elmaleh, T. David, S. Schwartz, A. Bernadou, E. Pujade-Lauraine, J. Audouin, G. Renard
Le carcinome in situ conjonctival est une tumeur épithéliale précancéreuse à localisation limbique préférentielle. Une telle tumeur a pu être observée au limbe temporal d’un patient de 73 ans déjà porteur d’une maladie de Waldenström depuis 6 ans. La lésion se développait à la surface de l’hémicornée temporale. L’ablation permit de reconnaître une simple hyperplasie épithéliale faisant suite à l’ablation préalable d’un vrai ptérygion. Un véritable carcinome in situ apparut quelque temps plus tard et fut confirmé histologiquement après résection chirurgicale. Une récidive survenant dans les 6 mois suivants fit décider d’une radiothérapie qui permit d’éradiquer la tumeur.
Carcinome in situ de la peau de la paupière, y compris le canthus
D041Carcinome in situ génital masculin

Ann Dermatol Venereol 2003 ; 130 (5) 571-573
J.-M. Bonnetblanc
Carcinome in situ de la verge
D074Carcinome verruqueux

Ann Dermatol Venereol 2005 ; 132 (4) 398-399
J.-M. Bonnetblanc
Carcinome in situ de la peau, sans précision
D049Conduite à tenir obstétricopédiatrique devant la découverte anténatale d’une masse hyperéchogène rétropéritonéale. Arguments en faveur d’un néphrome mésoblastique congénital

J Gynecol Obstet Biol Reprod 2009 ; 38 (4) 277-285
C. Boithias, H. Martelli, K.-D. Destot-Vong, F. Dugelay, S. Branchereau, M. Fabre, M.-V. Senat, P. Boileau, R. Frydman, O. Picone
La découverte prénatale d’une masse hyperéchogène rétropéritonéale pose le problème de son origine. Le neuroblastome est la tumeur la plus fréquente. Les tumeurs rénales fœtales sont rares mais le principal diagnostic à cet âge est le néphrome mésoblastique congénital (NMC) ou tumeur de Bolande. L’IRM peut aider à localiser la masse mais ne peut différencier les différentes tumeurs rénales. Les principales complications en période prénatale sont l’hydramnios, l’anasarque et les anomalies du rythme cardiaque fœtal (RCF). Toutes ces complications font redouter un accouchement prématuré ou une mort fœtale in utero. La recherche d’une tumeur rénale fait aussi partie du bilan étiologique d’un hydramnios et d’un anasarque. Lors de l’accouchement, l’équipe pédiatrique doit être prévenue car des complications peuvent survenir durant les premiers jours de vie. Les plus fréquentes sont l’hypertension artérielle (HTA), l’hypercalcémie, les troubles digestifs. Le traitement du NMC repose sur la chirurgie vers la fin de la première semaine de vie. L’examen anatomopathologique et cytogénétique de la tumeur permet de différencier le type classique de bon pronostic du type cellulaire à l’origine des rares formes métastatiques. Le pronostic est excellent car l’exérèse complète permet la guérison définitive, tout en nécessitant une surveillance du rein restant jusqu’à la fin de la croissance. Les traitements adjuvants ne s’envisagent qu’en cas de NMC cellulaire.
Tumeur du rein à évolution imprévisible ou inconnue
D410Cystadénome mucineux de l’appendice mimant une tumeur duodénale

J Afr Hepato Gastroenter 2010 ; 4 (1) 57-60
M. Soufi, M. K. Lahlou, F. Rhazal, S. Benamr, J. Mdaghri, H. El Essadel, R. Messrouri, H. El Mohammadine, A. Taghy, A. Settaf et B. Chad
La mucocèle appendiculaire (MA) est une lésion rare, caractérisée par l’accumulation de mucus dans la lumière appendiculaire. Sa localisation sur un appendice de localisation atypique en sous-hépatique est inhabituelle. Nous rapportons un cas observé chez un patient de 56 ans, chez qui le diagnostic préopératoire évoqué était celui d’un léiomyome extramuqueux de la paroi duodénale, orienté par les données de l’imagerie. L’exploration chirurgicale découvrait une volumineuse MA de siège sous-hépatique sur cæcum court, comprimant la paroi duodénale à hauteur du deuxième duodénum qui était indemne. Une résection iléocæcale était réalisée. Les suites opératoires étaient simples. L’histologie avait confirmé le diagnostic de tumeur mucosécrétante bénigne de l’appendice. Les volumineuses MA, développées sur appendice vermiculaire de topographie atypique, sont rarement observées. Leurs aspects radiocliniques sont déroutants. Le diagnostic n’est souvent posé qu’en peropératoire devant une masse kystique développée aux dépens de l’appendice. Le traitement est chirurgical, et l’exérèse doit être complète. Le pronostic dépend de l’histologie.
Tumeur bénigne de l’appendice
D121Tumeur de l’appendice à évolution imprévisible ou inconnue
D373Démarche diagnostique face à une tumeur des parties molles

Encycl Med Chir Akos 7-0690
La démarche diagnostique initiale d’une tumeur des parties molles est dominée par la nécessité de ne pas méconnaître un sarcome des tissus mous (STM). Il résulte de cette hantise des règles de prise en charge dépendant de la taille et du caractère superficiel ou profond de la tumeur. Si la lésion est petite et superficielle, à la biopsie peut être associée une exérèse d’emblée sans contamination des plans profonds ; il s’agit d’une « biopsie-exérèse ». Si la tumeur est profonde ou si, même superficielle, elle est grosse, il doit, avant tout geste chirurgical, être réalisé un bilan d’extension locorégional, au mieux par la réalisation d’une IRM. Cette IRM permettra d’orienter la biopsie et de planifier la résection si la tumeur s’avère être un sarcome. Cette tumeur profonde et/ou de grande taille peut alors être l’objet d’une biopsie permettant une identification histologique précise avant toute entreprise thérapeutique. Les prélèvements biopsiques et les pièces d’exérèse doivent systématiquement être l’objet d’analyses histopathologiques, si possible en confiant le prélèvement à l’état frais et stérile au pathologiste. L’expérience montre qu’actuellement, environ un quart des patients qui sont adressés pour une tumeur maligne des parties molles n’ont pas été pris en charge initialement selon ces règles. Cette prise en charge initiale inadéquate, en dehors des difficultés médicales qu’elle engendre, constitue une réelle perte de chance pour le patient.
Tumeur du tissu conjonctif et des autres tissus mous à évolution imprévisible ou inconnue
D481Diagnostic des dysplasies cervicales associées à l’infection à VIH : perte d’efficacité de la cytologie conventionnelle

Ann Afr Med 2008 ; 1 (3) 10-20
ALI-RISASI C, PRAET M, ZINGA-ILUNGA B, SENGEYI D, LOKOMBA V, MUKAMINA L, NDARABU A, KAYEMBE NN, TSHILOLO L, MUKUMBI H
La sensibilité, l’efficacité diagnostique des FC, d’une part, et le taux de concordance (kappa) entre les FC et les FCM, d’autre part, étaient effondrées en présence de l’infection par le VIH, occasionnant un taux élevé de faux négatifs et une faible valeur prédictive négative, probablement du fait de l’intensification des réactions inflammatoires. La fréquence des examens de contrôle devrait être plus rapprochée en cas d’infection à VIH.
Carcinome in situ du col de l’utérus, sans précision
D069Douleurs osseuses chroniques : métaplasie myéloïde

Presse Med 2013 ; 42 (1) 117-119
Loic Raffray, Celine Dieval, Jean-François Viallard
Intérêt de l’imagerie de perfusion dans l’étude des astrocytomes pilocytiques et des hémangioblastomes : étude préliminaire

J Neuroradiol 2009 ; 36 (2) 82-87
F. Bing, S. Kremer, L. Lamalle, S. Chabardes, A. Ashraf, B. Pasquier, J.-F. Le Bas, A. Krainik, S. Grand
Objectif Les astrocytomes pilocytiques (AP) et les hémangioblastomes (HB) présentent des caractéristiques morphologiques identiques sur les séquences classiques utilisées en IRM, apparaissant le plus souvent sous la forme d’une tumeur kystique avec bourgeon charnu, située dans la fosse cérébrale postérieure. Nous discutons de l’intérêt de la méthode de premier passage en imagerie par résonance magnétique (IRM) de perfusion dans la différenciation de ces deux tumeurs dont les diagnostics ont été histologiquement établis.
Méthode Onze patients présentant un AP et huit patients porteurs d’un HB ont bénéficié d’une IRM de perfusion avec méthode « premier passage ». Le volume sanguin cérébral maximal relatif (rVSCmax ), défini par le rapport du VSC maximal en zone tumorale sur le VSC en zone saine, est considéré comme représentatif de la tumeur.
Résultats La moyenne des rVSCmax des astrocytomes pilocytiques (rVSCmax = 1,19 ± 0.71, rang de 0,6 à 3,27) est significativement inférieure (p = 0,001) à celle des hémangioblastomes (rVSCmax = 9,37 ± 2,37, rang de 5,38 à 13). Dans tous les cas, la courbe de premier passage des AP passe au-dessus de la ligne de base traduisant des troubles de la perméabilité vasculaire.
Conclusion L’imagerie par résonance magnétique de perfusion utilisant les données acquises au « premier passage » est une technique d’acquisition et de post-traitement rapide permettant de différencier les AP des HB.
Tumeur maligne du cerveau, sans précision
C719Tumeur de l’encéphale, sans précision à évolution imprévisible ou inconnue
D432Intérêt de la photothérapie dynamique topique dans la prise en charge de la maladie de Bowen

Ann Dermatol Venereol 2008 ; 135 (12) 822-827
Introduction La chirurgie, la cryothérapie et les agents anticancéreux locaux sont les traitements actuellement validés dans la maladie de Bowen (MB). Ils sont efficaces mais souvent responsables de cicatrices importantes. Les auteurs rapportent leur expérience de la photothérapie dynamique topique (PDT) dans cette indication.
Malades et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique concernant 22 patients, et 38 MB cutanées, traités par PDT entre 2001 et 2006. L’agent photosensibilisant utilisé était le méthylester d’acide 5-aminolévulinique (Metvix®). Les critères étudiés étaient l’âge, le sexe, la topographie et la surface des lésions, le nombre de patients ayant une MB multiple et/ou des lésions de grande taille, la tolérance immédiate du traitement, la réponse clinique et le résultat cosmétologique à trois, six et 12 mois. La probabilité d’absence de survenue d’une rechute entre zéro et 60 mois a été établie par analyse de survie selon la méthode actuarielle pour intervalles variables.
Résultats Sept hommes et 15 femmes, médiane de l’âge : 76 ans, intervalle interquartile : [69–82], ayant 38 MB ont été traités par PDT. Les lésions prédominaient aux membres inférieurs (n =24) et au visage (n =10). Les autres lésions étaient situées sur le tronc ou dans le dos (n =4). La surface moyenne des lésions traitées était de 8,62cm2 (1–96cm2). Une MB multiple, définie par l’existence de trois lésions ou plus, était diagnostiquée chez huit patients. Une grande surface lésionnelle était notée dans 11 cas. L’effet secondaire le plus fréquent était une sensation de brûlure immédiate dans sept cas. Une rémission à trois mois était observée dans 100 % des cas avec une cicatrisation cutanée sans atrophie, ni séquelle esthétique. À six mois, le taux de rémission était de 100 %, à 12 mois, de 95 % (n égal à une rechute traitée par quatre séances supplémentaires de PDT). À 24 mois le taux de rémission était de 85 % (n égal à cinq rechutes au total).
Discussion Cette étude ouverte rétrospective confirme les bons résultats en termes d’efficacité et de résultat esthétique de la photothérapie dynamique dans le traitement de la MB. Elle permet de traiter plus facilement que la chirurgie des lésions de grande taille et/ou multiples. Elle semble mieux adaptée à une population âgée que les topiques anticancéreux qui nécessitent une observance prolongée et que la chirurgie ou la cryothérapie qui occasionne des plaies postopératoires longues à cicatriser.
Conclusion Le traitement photosensibilisant étant particulièrement coûteux, il nous semble justifié de réserver la photothérapie dynamique aux lésions de grande taille et/ou multifocales ainsi qu’aux lésions de membres inférieurs survenant sur un terrain d’insuffisance veineuse chronique.
Carcinome in situ de la peau, sans précision
D049IRM dans le diagnostic des kystes de la poche de Rathke

J Radiol 2003 ; 84 (6) 699-704
Objectifs. Les kystes de la poche de Rathke sont des lésions bénignes de la région sellaire, rarement symptomatiques. L’avènement de l’IRM a montré que l’incidence de cette pathologie dont la découverte était exclusivement autopsique était sous estimée. Le but de ce travail est d’insister sur l’intérêt de l’IRM dans le diagnostic positif et différentiel de cette pathologie à travers une étude rétrospective de 12 cas de kystes de la poche de Rathke avec revue de la littérature.
Patients et méthodes. Nous avons analysé rétrospectivement les caractéristiques IRM de 12 kystes de la poche de Rathke colligés sur quatre ans et demi. Il s’agissait de 10 femmes et 2 hommes. La symptomatologie clinique ayant motivé la réalisation d’une IRM hypophysaire était dominée par les dysménorrhées et les troubles hormonaux. L’IRM a été réalisée sur un appareil 1,5Tesla en séquences pondérés T2 et T1 sans et avec injection de Gadolinium. Le signal, la forme, la taille, le siège et les rapports de la lésion ont été analysés.
Résultats. L’IRM a mis en évidence dans tous les cas une formation kystique de la région sellaire de signal et de taille variables. Elle était strictement intra sellaire dans 9 cas et étendue à la région supra sellaire dans 3 cas. Cinq patients ont été opérés avec confirmation histologique de leur lésions, quatre ont été régulièrement surveillés et trois perdus de vue.
Conclusion. L’IRM est un examen performant dans le diagnostic positif et surtout différentiel de ces kystes, permettant d’orienter la conduite à tenir.
Tumeur de l’hypophyse à évolution imprévisible ou inconnue
D443L’hibernome : une cause rare d’amaigrissement massif

Ann Chir 2002 ; 127 (3) 215-217
A. Essadel, S. Bensaid Alaoui, R. Mssrouri, E. Mohammadine, S. Benamr, A. Taghy, M.K. Lahlou, B. Chad, A Belmahi
L’hibernome est une tumeur bénigne rare des parties molles composée de cellules identiques à celles de la graisse brune observée chez le foetus et les animaux hibernants. La graisse brune a des propriétés de thermogenèse par le biais d’un catabolisme glucidique et lipidique intense, et aurait un certain rôle dans la thermorégulation. L’amaigrissement massif est un signe rarement rapporté dans les hibernomes. Nous rapportons l’observation d’un patient de 47 ans, qui présentait un amaigrissement isolé chiffré à 16 kg en quatre mois. L’examen clinique a mis en évidence une tuméfaction du flanc. L’exérèse de la tumeur a été faite et l’examen histologique a permis le diagnostic d’hibernome. La reprise pondérale en post-opératoire a permis de confirmer la responsabilité étiologique de l’hibernome dans cet amaigrissement.
Tumeur du tissu conjonctif et des autres tissus mous à évolution imprévisible ou inconnue
D481La fibroadénomatose biliaire intra-hépatique. A propos d’une observation

Med Maghreb 2004 ; 19 (120) 28-30
B. CHKIRATE, A. GAOUZI, F. JABOURIK, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ - Maroc
Nous rapportons un cas de fibroadénomatose biliaire intra-hépatique chez un enfant de 5 ans, admis dans le service pour une hépatomégalie. Dans ses antécédents familiaux, on retrouve la notion d’hypertension portale chez son père et son oncle. Le bilan biologique hépatique est revenu normal. Les reins sont augmentés de taille, mais avec une fonction rénale normale. Le diagnostic est confirmé par la biopsie hépatique qui a montré une fibrose massive des espaces portes, avec une prolifération cholangiolaire et une dilatation des canaux biliaires. A travers ce cas, nous rappelons les particularités cliniques, biologiques et anatomo-pathologiques de cette maladie héréditaire.
Tumeur du foie, de la vésicule et des voies biliaires à évolution imprévisible ou inconnue
D376La maladie de Bowen cutanée. A propos de 5 cas

Med Maghreb 2010 ; 25 (173) 9-12
R. CHRAIBI, M. RMILI, K. SENOUCI, B. HASSAM - Maroc
Introduction : La maladie de Bowen est une tumeur maligne à évolution lente, c’est un carcinome épidermoïde in situ. Nous rapportons 5 observations de la localisation cutanée de cette maladie avec revue de la littérature en rappelant ses formes cliniques, histologiques, son évolution et les progrès thérapeutiques dans ce domaine.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de dermatologie Ibn Sina sur une durée de 13 ans (janvier 1995 et décembre 2007). Tous les dossiers des patients hospitalisés pour carcinome épidermoïde étaient exploités. Ceux présentant un carcinome in situ ont été inclus. Les paramètres étudiés étaient : épidémiologique, clinique et thérapeutique.
Résultats : Nous avons colligé 5 cas de maladie de Bowen à localisation cutanée. Il s’agissait de 3 hommes et 2 femmes d’âge moyen de 60 ans. L’atteinte cutanée était exclusive chez les cinq malades et les lésions évoluaient depuis au moins 2 ans. Un patient présentait un cancer épidermoïde associé. Tous les patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical.
Discussion : La maladie de Bowen initialement considérée comme état précancéreux représente actuellement un véritable cancer cutané in situ. Le diagnostic positif suspecté cliniquement est confirmé par l’histologie. Son évolution est lente. Le risque est la transformation possible en un cancer invasif. Le reconnaître puis le traiter est la meilleure attitude pour prévenir ce risque.
Carcinome in situ de la peau
D04Lésion pigmentée – maladie de Bowen

Ann Dermatol Venereol 2008 ; 135 (4) 334-336
L. Cicale, S. Dalle, L. Thomas
Carcinome in situ de la peau, sans précision
D049Lésions prénéoplasiques de l’anus

Encycl Med Chir 9-084-E-10
C. Lobry, L. Abramowitz
L’infection à human papilloma virus (HPV) est la première infection sexuellement transmissible dans le monde. Tous les HPV ont un tropisme pour les épithéliums épidermoïdes et ils sont responsables, selon leur type, des verrues vulgaires ou de maladies sexuellement transmissibles (HPV 6 et 11 bénins ; HPV 16, 18 oncogènes). L’infection HPV, très fréquente lors des premiers rapports, est rapidement résolutive. La persistance du virus est favorisée par le type HPV 16, l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et l’immunosuppression de manière générale. Le cancer de l’anus est un cancer rare, mais dont la fréquence augmente, pour lequel une infection par HPV est trouvée dans près de 90 % des cas et dont le risque est multiplié par dix à 30 en cas d’infection par HPV 16 ou 18. De plus, les facteurs de risque du cancer épidermoïde de l’anus sont communs à ceux de l’infection HPV. Comme dans les localisations génitales, l’infection à HPV à l’anus revêt principalement deux formes cliniques : les condylomes acuminés et les condylomes plans qui sont trouvés chez 10 % à 34 % des patients infectés par le VIH selon les études et selon la pratique ou non de rapports anaux, contre moins de 2 % chez les patients non infectés par le VIH. Les condylomes sont des lésions précancéreuses car la dysplasie, lésion prénéoplasique, survient plus fréquemment à leur niveau qu’en muqueuse saine. La dysplasie anale est classée selon la sévérité des atypies cytonucléaires en anal intraepithelial neoplasia (AIN) I à III correspondant à une dysplasie de bas à haut grade. Ses facteurs de risques sont identiques à ceux des condylomes et elle survient préférentiellement en cas de condylome intracanalaire. Les progrès thérapeutiques concernant le VIH n’ont pas permis de réduire l’incidence des dysplasies de haut grade. Il est donc nécessaire de dépister les condylomes par anuscopie chez ces patients, de rechercher les autres localisations, de dépister le partenaire et d’informer le patient sur le mode de contamination, le haut risque de récidive nécessitant un suivi proctologique. Les traitements des condylomes reposent sur l’Imiquomod et l’électrocoagulation, l’exérèse étant réservée à l’analyse histologique en cas de suspicion de dysplasie. La photothérapie dynamique est en évaluation.
Carcinome in situ de l’anus
D013Les léiomyomes gastriques : deux nouveaux cas avec revue de la littérature

Med Maghreb 2005 ; 20 (123) 41-45
R. MSSOURI, A. ESSADEL, S. BENAMR, K. SERHANE, E. MOHAMMADINE, K. LAHLOU, A. TAGHY, B. CHAD, A. BELMAHI - Maroc
Les léiomyomes gastriques sont des tumeurs bénignes d’origine musculaire relativement rares. A la lumière de deux nouvelles observations et une revue de la littérature mondiale récente, les auteurs font le point sur les aspects cliniques et les moyens diagnostiques de ces lésions. Le traitement des léiomyomes gastriques repose sur une exérèse chirurgicale conservatrice mais adaptée à la taille et au siège de la tumeur. La bénignité étant difficile à affirmer avec certitude. L’abord devrait se faire par une large laparotomie ce qui permet une exploration chirurgicale minutieuse. L’abord laparoscopique ne devrait s’adresser qu’à des tumeurs bien sélectionnées. Quoi qu’il en soit, un examen anatomo-pathologique poussé de la pièce opératoire avec étude immuno-histochimique et surtout une surveillance à long terme sont des impératifs à respecter.
Tumeur de l’estomac à évolution imprévisible ou inconnue
D371Les tumeurs du septum nasal : à propos de 13 cas et revue de la littérature

J Tun ORL 2003 ; 6 (10) 36-40
S. Kharoubi
La pathologie tumorale bénigne et maligne du septum nasal est peu fréquente. Notre étude comporte -tumeurs bénignes et 5 rumeurs malignes de la cloison avec un recul moyen de 25 mois. Le diagnos!ic de nature est histologique. Le traitement est chirurgical et nécessite une voie d’abord appropriée. Une revue de la littérature sur la pathologie tumorale du Septum nasal est faite a cette occasion.
Tumeur maligne de la cloison nasale
C300Tumeur bénigne du cartilage du nez
D140Tumeur du cartilage du nez à évolution imprévisible ou inconnue
D385LES TUMEURS INTRAVENTRICULAIRES DE L’ENCEPHALE

Afr J Neurol Sci 2009 ; 28 (1) 46-54
N’DA Hermann Adonis, DROGBA Kporou Landry, BROALET Maman You Epérance, KAKOU Médard, KOUAKOU Koffi Fulbert, HAIDARA Aderehime, ZUNON-KIPRE Yvan, BAZEZE Vincent
Objectif
Rapporter notre expérience des tumeurs intraventriculaires encéphaliques.
Methodes
Etude rétrospective descriptive et analytique portant sur une série de 19 patients traités de Janvier 1994 à décembre 2004. L’évaluatio n diagnostique s’est faite à l’aide de la tomodensitométrie crânio-encéphalique et de l’étude neuro-pathologique des pièces opératoires. Les tumeurs paraventriculaires prolabées dans les ventricules ont été exclus. RESULTATS : Il s’agissait de 12 patients de sexe masculin et 7 de sexe féminin (sex ratio: 1.71). L’âge moyen des patients a été de 19 ans variant entre 2 et 52 ans avec un pic de fréquence entre 20 et 29 ans. Le syndrome d’hypertension intracrânienne a été la circonstance diagnostique la plus fréquente (89.4%) et l’hydrocéphalie présente chez 78.95% des patients. La tomodensitométrie cranio-encéphalique a été réalisée dans tous les cas. Les ventricules latéraux ont été le site anatomique le plus touché (52.63%) suivi du troisième ventricule (26.32%) puis du quatrième ventricule (21.05%). L’évaluation de la qualité de l’exérèse tumorale a montré 61.11% d’exérèse complète contre 38.89% d’exérèse partielle. D’un point de vue neuropathologique l’Ependymome a été la tumeur la plus fréquente (21.05%) et la majorité des tumeurs était bénigne ou à faible potentiel évolutif. La mortalité globale liée aux tumeurs intraventriculaires a été de 21.04% (4 cas) avec une mortalité opératoire à 10.52% (2 cas).
Conclusion
Ce travail portant sur les tumeurs intraventriculaires dans leur ensemble semble être le premier effectué en Afrique subsaharienne. Malgré leur siège ces tumeurs sont souvent curables lorsque le diagnostic est posé précocement. L’exérèse tumorale complète doit être tentée autant que possible
Tumeur de l’encéphale, sans précision à évolution imprévisible ou inconnue
D432Tumeur maligne du cerveau, sans précision
C719Le xanthoastrocytome polymorphe. A propos de deux cas

Med Maghreb 2008 ; 23 (156) 47-51
M. KARKOURI, A. BENKIRANE, A. CHELLAOUI, K. IBAHIOIN, A. EL AZHARI, S. ZAMIATI - Maroc
Les auteurs présentent 2 observations de xanthoastrocytomes polymorphes à travers lesquelles ils passent en revue les aspects diagnostiques, anatomopathologiques, pronostiques et thérapeutiques de cette tumeur rare du système nerveux central. Les deux observations concernent des jeunes hommes, de 17 et 23 ans, présentant un syndrome d’hypertension intracrânienne avec, pour l’un, des crises convulsives généralisées. Les examens neuroradiologiques montrent un processus siégeant au niveau du lobe temporal gauche pour les deux patients, de siège cortical, kystique, associé à un nodule mural, sans œdème péri-lésionnel. Les deux patients ont été opérés, l’exérèse ayant été jugée totale, sans autre traitement complémentaire. Le recul de 2 ans pour le premier et un an pour le second est sans incident notable. Le xanthoastrocytome polymorphe est une tumeur rare, touchant surtout l’enfant et l’adulte jeune. Le diagnostic histologique peut être difficile car les aspects polymorphes peuvent prêter à confusion avec un glioblastome. La chirurgie représente le traitement de choix et le pronostic reste très favorable sauf en cas de progression anaplasique qui a été décrite. L’origine de cette tumeur reste sujette à controverse.
Tumeur de l’encéphale, sans précision à évolution imprévisible ou inconnue
D432Maladie de Bowen unguéale revelée par une érythronychie longitudinale

Ann Dermatol Venereol 2008 ; 135 (12) 883-885
Carcinome in situ d’autres sièges précisés
D097Maladie de Paget

Encycl Med Chir 98-645-A-10
Claudine Marquart-Elbaz, Bernard Cribier
La maladie de Paget mammaire est une affection cutanée maligne touchant le mamelon et l’aréole, presque toujours associée à un carcinome mammaire, d’où son pronostic défavorable. Elle se manifeste par des plaques érythémateuses assez bien limitées, parfois déjà associées à une tumeur mammaire palpable. La biopsie est nécessaire au diagnostic positif. Elle montre la présence caractéristique de cellules de Paget qui envahissent l’épiderme et qui sont marquées de manière spécifique par la cytokératine 7. Le traitement est chirurgical et fonction de la nature et de l’extension de la tumeur sous-jacente. Le pronostic est lié à la présence d’une tumeur associée, à son caractère invasif ou non et à l’existence de métastases ganglionnaires.
La maladie de Paget extramammaire concerne surtout la vulve, les régions périnéale, périanale et axillaire. Les lésions cutanées ressemblent à celles de la maladie de Paget mammaire ; en cas d’atteinte muqueuse, elles sont plus érosives et plus suintantes. Le symptôme principal est le prurit. Dans 24 à 33 % des cas, la maladie de Paget extramammaire est associée à un cancer. L’aspect histologique et immunohistochimique est comparable à celui de la maladie de Paget mammaire. Le traitement est surtout chirurgical, consistant à exciser la zone atteinte ainsi que l’éventuel cancer associé, en évitant les interventions mutilantes. La radiothérapie est utile dans les cas inopérables. La photothérapie dynamique reste à évaluer. Le pronostic est lié à la présence d’un carcinome associé, annexiel ou à distance. Le plus souvent, la maladie est isolée et le pronostic est favorable, avec toutefois des récidives locales fréquentes après traitement, qu’il convient d’exciser ou d’irradier.
Carcinome in situ de la peau du sein
D045Papillomatose multifocale des voies biliaires : une indication de transplantation hépatique

Ann Chir 2003 ; 128 (3) 188-190
M.A. Ciardullo, J. Pekolj, J.E. Acuña Barrios, A. Gadano, E. Mullen, D. Castaing, E. de Santiñañes
La papillomatose multifocale des voies biliaires est une maladie rare. En raison du taux élevé de récidive et de la possibilité de transformation maligne, la transplantation hépatique est une nouvelle alternative thérapeutique. Nous rapportons le cas d’un malade de 60 ans ayant une papillomatose diffuse des voies biliaires responsable de crises d’angiocholite, d’une choléstase importante et de signes d’hypertension portale (varices oesophagiennes grade I à II, splénomégalie et hypersplénisme). Il avait eu un drainage biliaire externe entraînant une perte hydroélectrolytique importante qui a permis, par une opacification et des biopsies sous contrôle endoscopique, d’affirmer le diagnostic. Il a été traité par une transplantation hépatique orthotopique. Les suites opératoires ont été simples. Le malade est sorti de l’hôpital au 16e jour. Au 9e mois, il est asymptomatique avec une évolution tout à fait satisfaisante. L’utilisation des autres modalités thérapeutiques est discutée, ainsi que la revue de la littérature.
Tumeur du foie, de la vésicule et des voies biliaires à évolution imprévisible ou inconnue
D376Pathologie myométriale

Encycl Med Chir 34-605-B-20
La pathologie myométriale fait référence aux processus pathologiques gynécologiques se développant au sein ou à partir du muscle utérin. Rappels anatomiques et histologiques initiaux précèdent la description des diverses pathologies : pathologie léiomyomateuse, adénomyose, pathologies intramyométriales kystique et vasculaire.
Affection inflammatoire de l’utérus, sans précision
N719Tumeur de l’utérus à évolution imprévisible ou inconnue
D390Léiomyome de l’utérus, sans précision
D259Tumeur maligne du corps de l’utérus, sans précision
C549Pathologie organique de l’ovaire

Encycl Med Chir 34-600-B-10
M. Bazot, J. Nassar-Slaba, I. Thomassin-Naggara, A. Cortez, E. Daraï
La pathologie organique de l’ovaire est représentée par l’ensemble des tumeurs se développant à partir des éléments constitutifs de l’ovaire (épithélium coelomique de surface, cellules germinales, cordons sexuels et stroma) ou d’anomalies extraovariennes (greffes tumorales de tumeurs digestives, mammaires, pathologies infectieuses ou inflammatoires). Les tumeurs primitives ovariennes (épithéliales [70 %], germinales [20 %], des cordons sexuels et du stroma [10 %]), les métastases ovariennes, les abcès tubo-ovariens ou les kystes endométriosiques présentent souvent des caractéristiques macroscopiques propres qui permettent leur identification en préopératoire. Cette caractérisation est essentiellement au mieux effectuée par échographie-Doppler et imagerie par résonance magnétique (IRM) et plus rarement scanner. Végétations ou portion solide au sein d’une tumeur kystique sont les meilleurs critères macroscopiques permettant d’évoquer le caractère malin des tumeurs ovariennes. La mise en évidence d’une hypervascularisation (néovaisseaux, prise de contraste précoce) au sein des végétations ou des portions solides par le Doppler couleur, l’IRM dynamique injectée ou l’angioscanner suggèrent fortement la malignité. Les cancers de l’ovaire sont d’origine épithéliale dans 90 % des cas et leur dissémination est essentiellement péritonéale et ganglionnaire. Le bilan d’extension des cancers ovariens est au mieux réalisé par scanner, voire IRM. Les métastases ovariennes et les abcès tubo-ovariens sont rares. L’endométriose ovarienne est fréquente, caractérisée par des kystes hémorragiques intraovariens souvent multiples et bilatéraux très souvent associés à une endométriose infiltrative sous-péritonéale.
Affection non inflammatoire de l’ovaire, de la trompe de Fallope et du ligament large, sans précision
N839Tumeur de l’ovaire à évolution imprévisible ou inconnue
D391Autres malformations congénitales de l’ovaire
Q503Pathologie tumorale de la vessie

Encycl Med Chir 34-403-A-10
C. Roy, A. Matau
Le cancer de la vessie est fréquent et grave. Il s’agit le plus souvent d’une tumeur épithéliale de type excréto-urinaire. Bien que l’échographie reste essentielle, le diagnostic appartient à la cystoscopie avec des prélèvements histologiques. La tomodensitométrie (TDM) intervient dans le bilan locorégional et explore le haut appareil urinaire avec la technique de l’uroscanner. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est plus performante pour le bilan des grosses tumeurs. En routine clinique, les performances de la TDM et de l’IRM sont voisines pour le bilan ganglionnaire. Les perspectives de l’IRM (produits de contraste à base de microparticules de fer pour une lympho-IRM et l’imagerie de diffusion) sont en évaluation.
Tumeur maligne de la vessie, sans précision
C679Tumeur maligne secondaire de la vessie et des organes urinaires, autres et non précisés
C791Carcinome in situ de la vessie
D090Tumeur de la vessie à évolution imprévisible ou inconnue
D414Pathologie tumorale endométriale bénigne et lésions frontières de l’endomètre

Encycl Med Chir 5-610-A-10
J.-L. Brun, A. Cortez, A.-C. Donnadieu, M. Bazot, P.-A. Driguez, P. Merviel
Les hyperplasies endométriales avec ou sans atypies cellulaires se manifestent classiquement par des ménorragies ou des métrorragies. Diverses méthodes d’imagerie (échographie, Doppler, hystérosonographie) suggèrent la présence d’une hyperplasie de l’endomètre, mais l’hystéroscopie est l’examen essentiel dans sa prise en charge. Elle oriente le diagnostic et guide les prélèvements biopsiques. Seul l’examen histologique permet le diagnostic d’hyperplasie endométriale et de son type, selon des critères architecturaux et cytologiques. Les hyperplasies sans atypies sont classiquement traitées de façon médicale en première intention. Le système intra-utérin délivrant du lévonorgestrel est mieux toléré et plus efficace que certains progestatifs administrés par voie orale. En cas d’échec, un traitement chirurgical est réalisé : curetage chez les femmes désirant une grossesse, résection hystéroscopique ou thermocoagulation endométriale précédée d’une hystéroscopie et de biopsies chez les femmes ne souhaitant plus conserver leur fertilité. L’hyperplasie avec atypies cellulaires est une néoplasie intraépithéliale pouvant évoluer vers un adénocarcinome. Elle est donc classiquement traitée par hystérectomie.
Carcinome in situ de l’endomètre
D070Pseudotumeur inflammatoire du foie : 1 cas

Ann Chir 2003 ; 128 (4) 273-274
M.Y. Maiga, M. Dembele, F. Sissoko, S. Sidibe, M. Kane, H.A. Traore, A.K. Koumare
Tumeur du foie, de la vésicule et des voies biliaires à évolution imprévisible ou inconnue
D376Syndrome de masse hypophysaire et kystes ovariens dans un cas d’hypothyroïdie périphérique

Rev Med Int 2006 ; 27 (1) 59-62
L’association d’une hypothyroïdie primaire à un syndrome tumoral hypophysaire avec hyperprolactinémie est bien connue. Par ailleurs, l’hypothyroïdie peut s’associer à des ovaires multikystiques chez les jeunes filles.
Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 30 ans, aux antécédents d’anémie ferriprive, hospitalisée pour un syndrome clinique et biologique d’hypothyroïdie primaire associé à une hyperprolactinémie. L’IRM hypophysaire a montré une masse tumorale intrasellaire. De plus, une masse ovarienne kystique cloisonnée droite est découverte par l’échographie et la TDM abdominopelviennes. Sous traitement hormonal substitutif, l’évolution est marquée par une disparition progressive des masses ovarienne et hypophysaire. Il s’agit donc d’un syndrome tumoral hypophysaire et ovarien réactionnels à l’hypothyroïdie périphérique.
La connaissance de ce type d’association doit faire penser devant une masse ovarienne et/ou hypophysaire à l’hypothyroïdie et permet d’éviter une chirurgie mutilante chez les femmes en âge de procréation.
Hypothyroïdie, sans précision
E039Tumeur de l’hypophyse à évolution imprévisible ou inconnue
D443Tumeur de l’ovaire à évolution imprévisible ou inconnue
D391Traitement des pathologies tumorales du péritoine

Encycl Med Chir 9-120-A-60
D. Elias, S. Gaujoux
Les pathologies tumorales du péritoine sont des maladies d’un organe (le péritoine) dont la conformation spatiale est complexe, ce qui peut demander des techniques de traitement particulières. Elles rassemblent les tumeurs primitives (mésothéliomes, tumeurs séreuses primitives, tumeurs desmoplastiques, etc.) et les tumeurs secondaires (principalement aux cancers de la sphère digestive, les pseudomyxomes issus le plus souvent de l’appendice, les extensions issues de l’ovaire et du sein). Les formes évoluées relèvent de traitements étiogéniques palliatifs (des chimiothérapies, qui divergent en fonction du primitif) et de traitements de confort (portant ici surtout sur les phénomènes occlusifs et sur l’ascite). Les formes moins évoluées relèvent de plus en plus souvent d’un traitement à visée curative particulier qui associe une chirurgie de réduction tumorale complète (traitant la maladie visible), à une chimiohyperthermie intrapéritonéale (traitant la maladie invisible résiduelle). Ce traitement combiné, lorsqu’il est faisable, a transformé le pronostic des carcinoses péritonéales d’origine colorectale, des pseudomyxomes et des mésothéliomes, et est devenu le standard thérapeutique pour ces trois entités. Il est en cours d’évaluation pour les autres tumeurs péritonéales primitives ou secondaires.
Tumeur maligne du péritoine, sans précision
C482Tumeur bénigne du péritoine
D201Tumeur bénigne du tissu mésothélial du péritoine
D191Tumeur du péritoine à évolution imprévisible ou inconnue
D484Tumeur borderline de l’ovaire : comment préserver la fertilité ?

Gynecol Obst Fertil 2009 ; 37 (11-12) 942-950
M. Koskas, P. Madelenat, C. Yazbeck
Les tumeurs frontières ou borderline de l’ovaire (TFO) représentent 10 à 20 % des tumeurs épithéliales ovariennes. Elles diffèrent des tumeurs invasives de l’ovaire, d’une part, en raison d’un âge de survenue plus précoce, et de l’autre, par leur meilleur pronostic. Les recommandations pour le traitement des TFO sont similaires à celles du cancer de l’ovaire et font appel habituellement appel à l’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. Toutefois, chez les patientes jeunes présentant un stade précoce de la maladie, une chirurgie conservatrice peut être envisagée dans le but de préserver la fertilité. Dans les stades plus avancés, le traitement conservateur est moins consensuel. La préservation de la fertilité semble être associée à une augmentation du taux de récidive sans toutefois affecter la survie globale. Les modalités chirurgicales du traitement conservateur (staging complet, kystectomie ou annexectomie, annexectomie ou ovariectomie) restent discutées puisque aucune ne semble annuler le risque de récidive. Quelques cas de récidive sous la forme d’un cancer invasif imposent une surveillance régulière et prolongée des patientes traitées de façon conservatrice. Si le principe de l’annexectomie de clôture semble pertinent, le moment de sa réalisation reste débattu. Dans le cas où la préservation ovarienne est impossible, la cryopréservation d’ovocyte ou d’ovaire et la stimulation d’urgence (tumeur en place) sont des alternatives envisageables mais leur pertinence reste à démontrer.
Tumeur de l’ovaire à évolution imprévisible ou inconnue
D391Tumeur du cou chez l’adulte

Encycl Med Chir Akos 1-1110
L’analyse d’une masse cervicale est un problème courant de médecine générale pouvant faire évoquer de nombreux diagnostics. Il faudra donc procéder de façon méthodique en insistant sur l’importance de l’interrogatoire et de l’examen clinique. Ce bilan clinique, aidé de deux examens complémentaires devenus très importants, l’échographie d’une part et la ponction cytologique d’autre part, doit permettre de retrouver l’étiologie de la tumeur que l’on place habituellement en deux grands groupes : - les adénopathies cervicales ; - les tuméfactions non ganglionnaires. Il faut donc d’emblée insister sur le rôle essentiel du généraliste pour recueillir les éléments du diagnostic par l’interrogatoire, l’examen et la demande des premiers examens complémentaires.
Tumeur à évolution imprévisible ou inconnue, sans précision
D489Tumeur fibreuse solitaire du rétropéritoine

Rev Med Int 2009 ; 30 (2) 181-185
P. Saint-Blancard, R. Jancovici
La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur peu fréquente, longtemps observée au niveau de la plèvre et maintenant décrite dans de nombreux tissus et organes. Nous rapportons un cas de tumeur localisée au rétropéritoine, révélée par des douleurs abdominales et une hypoglycémie, chez un homme de 34 ans. Cette pathologie inhabituelle est de diagnostic anatomopathologique et amène à discuter les autres tumeurs des tissus mous rencontrées dans cette localisation. La plupart des tumeurs fibreuses solitaires extrathoraciques sont bénignes, mais peuvent récidiver ou métastaser après exérèse complète, même en l’absence de signes histopathologiques de malignité. Une surveillance attentive au long cours est donc recommandée.
Tumeur du rétropéritoine à évolution imprévisible ou inconnue
D483Tumeurs cardiopéricardiques

Encycl Med Chir 11-014-D-10
F. Prunier, W. Abi Khalil, J. Laporte, J.-L. de Brux, A. Furber
Les tumeurs cardiopéricardiques primitives sont rares. Leur incidence est estimée à environ 0,02 %, les trois quarts sont bénignes et le myxome de l’oreillette gauche représente la première étiologie. Les tumeurs secondaires sont plus fréquentes et sont retrouvées dans environ 6 % des séries autopsiques des patients cancéreux. L’échocardiographie transthoracique (ETT) couplée à l’échographie transoesophagienne (ETO) sont les examens clés du diagnostic, suffisants pour confier le patient au chirurgien en présence d’un aspect typique de myxome de l’oreillette gauche. Pour les tumeurs de l’oreillette gauche non évocatrices d’un myxome, comme pour les tumeurs des autres cavités cardiaques ou du péricarde, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix. En cas de non disponibilité ou de contre-indication de l’IRM, le scanner permet de progresser dans le diagnostic étiologique et topographique de la tumeur. Ces méthodes d’imagerie non invasive permettent de guider les décisions d’exérèse chirurgicale.
Mésothéliome du péricarde
C452Tumeur maligne secondaire du péricarde
C7983Tumeur du coeur à évolution imprévisible ou inconnue
D487Tumeurs de l’ovaire et grossesse

Encycl Med Chir 5-047-S-10
A. Chauveaud-Lambling, O. Picone, H. Fernandez
La coexistence d’une masse annexielle et d’une grossesse est une situation de plus en plus souvent reconnue par le biais de la multiplication des échographies et par l’examen systématique des ovaires pendant la césarienne. L’échographie permet, dans la majorité des cas, d’affirmer le diagnostic puis d’orienter la prise en charge. L’observation d’une régression plus ou moins complète d’un kyste fonctionnel, en dehors des situations de douleurs abdominales aiguës, permet l’abstention chirurgicale. En revanche, devant une douleur persistante ou une image suspecte, l’intervention chirurgicale doit être réalisée au moyen d’une coelioscopie, technique reconnue comme étant la moins invasive et qui peut être le premier temps d’une laparotomie si besoin.
Tumeur de l’ovaire à évolution imprévisible ou inconnue
D391Tumeurs endocrines digestives

Encycl Med Chir 9-089-C-20
E. Mitry
Les tumeurs endocrines digestives représentent un groupe hétérogène de tumeurs ayant des caractéristiques fonctionnelles et morphologiques communes. En pratique, on distingue les tumeurs endocrines du tube digestif, les tumeurs endocrines pancréatiques et les tumeurs endocrines peu différenciées qui ont des caractéristiques cliniques et évolutives différentes et dont les modalités thérapeutiques varient.
Tumeur de l’appareil digestif, sans précision à évolution imprévisible ou inconnue
D379Tumeurs primitives des nerfs périphériques

Encycl Med Chir 15-007-A-10
G. Chick
Les tumeurs des nerfs périphériques sont des lésions rares, développées aux dépens des éléments constitutifs du nerf. Elles peuvent être isolées ou multiples dans le cadre des neurofibromatoses, maladies à support génétique. Le diagnostic de tumeur nerveuse doit être évoqué systématiquement devant une tuméfaction ou une douleur sur le trajet d’un nerf que la percussion réveille. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen complémentaire de choix. Il faut distinguer les tumeurs nerveuses extirpables des lésions inextirpables. Les premières refoulent les groupes fasciculaires sans les pénétrer et peuvent donc être énucléées sans interrompre la continuité nerveuse. Il s’agit de schwannomes le plus souvent avec un pronostic excellent. La persistance de symptômes doit inciter à une nouvelle exploration à la recherche d’autres tumeurs passées inaperçues sur le même site opératoire. À l’opposé, les tumeurs inextirpables (neurofibrome solitaire, hémangiome de la gaine de Schwann, neurofibrolipome) infiltrent l’ensemble des éléments constitutifs du nerf et leur exérèse complète est impossible sans altérer les fibres nerveuses. Une épineurotomie à visée décompressive (avec biopsie interfasciculaire) permet le plus souvent d’atténuer les symptômes. Leur réapparition doit faire suspecter une récidive, voire une potentielle dégénérescence dans le cadre de la maladie de von Recklinghausen. Le diagnostic de tumeurs multiples repose sur l’interrogatoire et l’examen clinique. Certains examens complémentaires comme la lampe à fente et l’IRM cérébrale sont indispensables pour classer les neurofibromatoses (intérêt pronostique). Leur évolution imprévisible et l’existence de formes de passage nécessitent une surveillance prolongée. À la limite du diagnostic différentiel, les pseudokystes mucoïdes sont des tumeurs nerveuses rares et bénignes dont l’origine reste une énigme. Le succès du traitement chirurgical dépend d’un diagnostic précoce avant l’altération des fibres nerveuses par la compression. Le risque de récidive impose un suivi prolongé. Les tumeurs malignes, exceptionnelles, sont de pronostic redoutable et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire. Elles surviennent dans 50 % des cas dans un contexte évocateur (maladie de von Recklinghausen). La chirurgie des tumeurs nerveuses doit être réservée à des opérateurs expérimentés car on voit trop souvent des patients adressés secondairement avec des séquelles souvent définitives.
Tumeur des nerfs périphériques et du système nerveux autonome à évolution imprévisible ou inconnue
D482Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome, sans précision
C479Tumeurs testiculaires de l’enfant

Encycl Med Chir 4-160-A-10
E. Suply, Y. Héloury, M.-D. Leclair
Les tumeurs du testicule de l’enfant sont principalement représentées par des tumeurs germinales et des tumeurs stromales, suivies par des tumeurs plus rares comme les gonadoblastomes ou les localisations secondaires de leucémies. Parmi les tumeurs germinales, la tumeur vitelline est de loin la tumeur maligne la plus fréquente chez le nourrisson, devant le tératome testiculaire. Le dosage d’alpha-foetoprotéine (AFP) a un rôle crucial dans la prise en charge, puisqu’un taux d’AFP élevé signe la présence d’un contingent vitellin et impose l’orchidectomie, alors que des marqueurs tumoraux négatifs permettent d’envisager un geste conservateur chez le petit enfant. La chirurgie des tumeurs testiculaires doit être réalisée par voie inguinale avec un clampage premier du cordon spermatique. Les tumeurs germinales malignes localisées réséquées en totalité ne nécessitent pas de traitement complémentaire. Dans les autres cas d’exérèse incomplète, de maladie étendue ou de métastases, les traitements adjuvants reposent sur des associations de chimiothérapie incluant les sels de platine. Le pronostic des tumeurs germinales malignes du testicule est favorable, avec des taux de guérison supérieurs à 80 %.
Tumeur maligne du testicule, sans précision
C629Tumeur du testicule à évolution imprévisible ou inconnue
D401